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Doença de Kawasaky

Doença de Kawasaky
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19-09-2014 - 22:24
Considerada como uma doença rara, a doença de Kawasaky foi descrita pela primeira vez em 1967 por Tomisaku Kawasaki que, terá estudado um grupo de crianças com sintomas comuns: febre, manchas na pele, conjuntivites, inflamação na garganta e na mucosa oral, inchaço nos membros superiores e inferiores, bem como saliências nos nódulos linfáticos.
 
Inicialmente designada por Síndrome muco devido a alterações nos olhos e boca, esta patologia passou a assumir um carácter mais abrangente com as sintomatologias associadas, de onde não se pode descartar as complicações cardíacas (dilatação dos vasos sanguíneos). 
 
Actualmente entende-se a doença de Kawasaky como uma vasculite sistémica aguda, devido à inflamação das paredes dos vasos sanguíneos que pode evoluir para a sua dilatação. 
 
Uma doença rara: 
 
A doença de Kawasaki é uma doença rara, no entanto é uma das formas mais comuns de vasculite na infância, juntamente com a púrpura de Henöch-Schönlein. É quase exclusivamente uma doença infantil, já que, 80 em 100 doentes (80%) têm menos de cinco anos. 
 
É ligeiramente mais frequente nos rapazes do que nas raparigas. Apesar da doença de Kawasaki poder ser diagnosticada ao longo de todo o ano, podem ocorrer algumas variações sazonais, com um aumento de casos no final do Inverno e da Primavera. É mais comum nas crianças japonesas, mas há casos descritos em todo o mundo. 
 
Causas da Doença: 
 
A causa da doença de Kawasaki é incerta, embora se suspeite que haja uma origem infecciosa. Em certos indivíduos predispostos geneticamente, a hipersensibilidade ou problemas no sistema imunitário, provavelmente, causados por um agente infeccioso (alguns vírus ou bactérias), podem iniciar um processo inflamatório que conduz a uma inflamação e danos nos vasos sanguíneos. 
 
Esta patologia não é hereditária, ainda que se suspeite de uma predisposição genética inerente ao seu aparecimento. Igualmente não é contagiosa nem existem até ao momento, formas de prevenção. 
 
Principais sintomas: 
 
A doença começa com febre alta, para a qual não há uma razão aparente, durante pelo menos cinco dias. Normalmente, a criança fica muito irritada. A febre pode ser seguida por uma reacção conjuntiva: inflamação nos olhos. 
 
Podem ainda surgir alguns tipos de irritação na pele similar ao sarampo, escarlatina, urticária entre outras. 
 
Podem manifestar-se também inflamações na boca, inchaço nos membros superiores e inferiores (mãos e pés), irritabilidade, dores de cabeça, entre outros. 
 
A expressão mais grave da doença é o factor cardíaco, já que os danos poderão reflectir-se mais tarde através de sopros cardíacos, pericardite (inflamação da membrana que envolve o coração), miocardite (inflamação do músculo do coração) e alguns problemas nas válvulas. Porém, a principal característica desta doença é o desenvolvimento dos aneurismas coronários. 
 
O diagnóstico: 
 
Pode fazer-se um diagnóstico definitivo se houver, durante pelo menos cinco dias, febre sem causa aparente e se esta for acompanhada de 4 destas 5 características: conjuntivite bilateral, inchaço de nódulos linfáticos, irritação da pele, sinais avermelhados na boca e na língua e alterações nas extremidades. 
 
Para se fazer um diagnóstico definitivo é importante que se conclua que estes sintomas não são indicadores de outra doença. 
Se um diagnóstico definitivo não for possível, deverá ser considerada uma forma incompleta da doença. 
 
O electrocardiograma (ECG) e o ecocardiograma devem ser feitos logo na fase inicial da doença. O ecocardiograma pode detectar aneurismas uma vez que consegue avaliar a forma e o tamanho das artérias coronárias. No caso de uma criança com problemas coronários, é necessário fazerem-se estudos e avaliações adicionais. 
 
Tratamento: 
 
A maioria das crianças com doença de Kawasaki pode ser curada, no entanto, e apesar de fazerem o tratamento adequado, alguns doentes desenvolvem complicações cardíacas. 
 
A doença não pode ser prevenida, mas a melhor maneira de diminuir as complicações cardíacas é fazer um diagnóstico o mais precoce possível e iniciar-se um tratamento que, geralmente passa pelo internamento para observações e estudo mais minucioso. 
 
O tratamento consiste na aspirina ou gamaglobulina intravenosa, ambas em doses elevadas. Ambos os tratamentos farão com que a inflamação sistémica diminua e os sintomas agudos desapareçam. 
 
A dose alta de gamaglobulina é uma parte essencial do tratamento já que vai prevenir, em grande parte dos doentes, a ocorrência de deficiências coronárias. Os corticosteróides também podem ser indicados, embora menos frequentemente. 
 
Conselhos úteis: 
 
Os indivíduos com a doença de Kawasaki deverão fazer regularmente análises ao sangue, como o hemograma (contagem dos diferentes constituintes do sangue) e a velocidade de sedimentação, até que elas voltem ao normal. 
 
São necessários ecocardiogramas sequenciais para avaliar a presença de aneurismas coronários e seguir o seu curso; a frequência com que devem ser feitos depende da presença e do tamanho do aneurisma. A maioria dos aneurismas desaparece. 
O pediatra, o cardiologista pediátrico e o reumatologista pediátrico devem seguir estas crianças. 
 
O que deve saber: 
 
A doença de Kawasaki tem três fases: 1) aguda, que inclui as duas primeiras semanas com presença de febre e dos outros sintomas já referidos; 2) sub-aguda, da segunda à quarta semana, período no qual a quantidade das plaquetas começa a aumentar e os aneurismas aparecem; 3) a fase da recuperação/remissão, que vai do primeiro ao terceiro mês, quando os exames laboratoriais voltam ao normal e se resolvem ou diminuem as deficiências nos vasos sanguíneos (aneurismas das artérias coronárias). 
 
Para a maioria dos doentes, o prognóstico é excelente, uma vez que poderão levar uma vida normal, com um crescimento e um desenvolvimento normais. 
 
O prognóstico dos doentes com deficiências persistentes das artérias coronárias depende sobretudo do desenvolvimento de estenoses e oclusões (a redução do tamanho do vaso sanguíneo devido à formação de coágulos sanguíneos dentro dos vasos).
 
 
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