Refira-se que, estas deficiências genéticas e um distúrbio auto imune raro podem causar a diminuição da actividade dos factores de coagulação do plasma sanguíneo, de modo a comprometerem a coagulação sanguínea dando lugar a esta complexa patologia.
Neste sentido, quando um vaso sanguíneo é danificado, um coágulo não se forma e o vaso continua a sangrar por um período excessivo de tempo.
O sangramento pode ser externo, se a pele é danificada por um corte ou abrasão, ou pode ser interno, em músculos, articulações ou órgãos, o eu também faz variar a complexidade do problema.
Descrição:
Apesar de já se ter abordado a hemofilia em muitos outros momentos da nossa história, esta patologia ganhou mais expressão em 1803 com os estudos do médico norte-americano John Conrad que descreveu a teoria de que existem tendências a sangramentos em algumas famílias, dando um especial ênfase á causa genética e hereditária da hemofilia.
Este clínico chegou à conclusão de que, para além de se tratar de uma doença hereditária, em regra, acomete mais os homens do que as mulheres.
Segundo alguns escritos, o termo hemofilia propriamente dito, surgiu pela primeira vez em 1828 através de Hopff da Universidade de Zurique, uma vez que anteriormente se referia o problema como sendo um sangramento.
Em 1937, Patek e Taylor, dois médicos de Harvard descobriram a globulina anti-hemofílica. Pavlosky, um médico de Buenos Aires, separou a Hemofilia A e a Hemofilia B laboratorialmente. Este teste era feito através de uma transfusão de sangue de um hemofílico para outro, isto porque este facto corrigia o sangramento, comprovando que havia mais de um tipo de hemofilia.
Durante as décadas de 70 e 80 do século XX, a falta de outras modalidades de tratamento e a insuficiência de tecnologia para diagnosticar alguns vírus como o da SIDA, desencadeou uma contaminação em grande escala da população hemofílica que dependia de constantes transfusões de sangue de dadores nem sempre saudáveis como seria desejado.
Mesmo com o passar dos anos e com os avanços tecnológicos, existe sempre um risco, mesmo que menor desse contágio, pelo que a hipótese não deve ser descartada de todo, devendo ser tomadas todas as precauções de forma a proteger estes doentes.
Refira-se ainda que, cerca de 75%, da população mundial de hemofílicos não dispõe dos medicamentos básicos para o tratamento desta patologia, ficando ainda sujeitos às transfusões de sangue que lhes podem salvar a vida como também o contrário.
Diagnóstico:
O diagnóstico da hemofilia assenta em dosagens dos factores de coagulação.
No caso de deficiência do fator VIII deve-se procurar diferenciar a hemofilia da doença de von Willebrand, isto porque nesta doença pode ocorrer também uma diminuição do fator VIII.
Tratamento:
É fundamental referir que, até ao momento não existe cura para a hemofilia, no entanto, existem formas de tratamento que visam controlar a doença com injecções regulares dos factores de coagulação deficientes. Alguns hemofílicos desenvolvem anticorpos (chamadas de inibidores) contra os factores que lhe são administrados através do tratamento.
Refira-se que, o nível dos factores tem que ser elevado para +/- 30%.
De salientar que, estes doentes devem ser acompanhados e orientados pelo médico especialista, pelo que a auto-medicação não é uma solução de todo. Depois, mediante o tipo de hemofilia diagnosticado, assim será o tratamento a levar a cabo. Tenha em conta que, jamais se deve substituir o especialista.
Cuidados especiais:
Os doentes devem ser protegidos de traumatismos; devem ser imobilizadas as articulações em casos de hemorragias articulares; o profissional de saúde deve observar e anotar episódios hemorrágicos e adoptar cuidados especiais na realização de tricotomias, lavagens intestinais, aplicação de calor, entre outros procedimentos delicados.
Deve existir um cuidado especial na higiene oral, de forma a evitar sangramentos nas gengivas.
O portador deve fazer-se acompanhar sempre dessa informação num cartão de hemofílico de forma a facilitar o contacto médico em todas e quaisquer situações de vida.
Esse cartão deve conter todos os dados essenciais para facilitar o apoio em caso de necessidade, sem esquecer o grupo sanguíneo, nome completo, morada, familiar que deve ser alertado e que possui mais informações, todos os contactos fundamentais e o nome do médico assistente.
Nota: Entenda este artigo como meramente informativo e um ponto de partida para procurar as melhores soluções para esta doença.
